Arterite a cellule giganti (o arterite di horton)

L'arterite a cellule giganti, nota anche come arterite di Horton, è una malattia infiammatoria dei vasi sanguigni che colpisce prevalentemente le arterie di medio e grande calibro, con particolare predilezione per quelle del cranio.  

Questa condizione può portare a gravi complicazioni, incluso il rischio di cecità, se non viene diagnosticata e trattata tempestivamente.
 

Cause

Al momento le cause esatte dell'arterite a cellule giganti non sono ancora completamente comprese. Si ipotizza infatti che abbia una genesi multifattoriale, in cui fattori ambientali possono avere effetto attivante su una predisposizione genetica del paziente. In genere, i fattori possono includere delle infezioni batteriche o virali ma non è ancora chiaro quali e come.

Infatti, nelle arterie colpite, si tende a osservare un sostanziale accumulo di cellule infiammatorie, in particolare linfociti T, macrofagi e cellule giganti polinucleate. Questo provoca quindi l'ispessimento delle pareti arteriose, che comporta una riduzione del flusso sanguigno e, in alcuni casi, la formazione di trombi che possono bloccare completamente il flusso sanguigno.

In genere, circa il 15% dei pazienti che soffrono di polimialgia reumatica, una malattia infiammatoria sistemica delle articolazioni, tendono a sviluppare anche l’arterite; pertanto, questo costituisce il principale fattore di rischio per la malattia. Altri fattori invece includono:
 

• età: l'arterite a cellule giganti si verifica quasi esclusivamente in persone oltre i 50 anni e con maggiore frequenza oltre i 65;
• sesso: le donne sono circa due volte più suscettibili alla malattia degli uomini;
• etnia: la prevalenza è maggiore tra le persone di origine caucasica, specialmente quelle di origine scandinava o nordeuropea.

Sintomi

Solitamente, l’arterite a cellule giganti esordisce come una comune influenza ma, con la sua progressione, può produrre anche sintomi più caratteristici, in quanto comporta danni a carico dei vasi sanguigni cerebrali. Tra i sintomi più comuni rientrano:
 

• mal di testa: spesso è il sintomo iniziale più comune; si manifesta in modo particolarmente intenso e localizzato, generalmente sulle tempie, e non migliora con i comuni analgesici;
• fastidio cutaneo: il cuoio capelluto si presenta dolente o irritato soprattutto nella zona delle tempie; questo in genere ostacola la pettinatura e, in casi gravi, provoca fastidi anche quando si appoggia la testa sul cuscino per dormire;
• dolore della mandibola: in genere si manifesta quando si cerca di masticare o allargare la bocca;
• gonfiore delle arterie: le arterie temporali colpite si manifestano più dure e gonfie della norma;
• visione offuscata: è uno dei sintomi più gravi; può rapidamente evolvere verso una progressiva perdita della vista.

Diagnosi

L’arterite a cellule giganti è una condizione che necessita di particolare attenzione in fase di diagnosi, in quanto può essere confusa, nelle sue fasi iniziali, con una semplice influenza.

In genere, la procedura diagnostica parte da un esame obiettivo accurato, che si basa sull’osservazione di eventuali gonfiori delle arterie temporali o di altri segni evidenti di infiammazione dei vasi sanguigni. La diagnosi può essere anche sostenuta dall’anamnesi se il paziente riferisce di soffrire di polimialgia reumatica o mostra sintomi riconducibili a essa.

Nella maggioranza dei casi la conferma diagnostica viene ottenuta secondo alcuni esami, che includono:
 

• esami del sangue: una elevata velocità di eritrosedimentazione (VES) e alti valori della proteina C reattiva (PCR), facilmente misurabili mediante esami del sangue, possono essere utili per accertare la presenza di un’infiammazione;
• biopsia dell'arteria temporale: è il gold standard per la diagnosi; prevede l’analisi al microscopio di un piccolo campione di arteria temporale. La conferma può essere data se si individua la presenza di cellule giganti;
• esami strumentali: tecniche come l'ecografia, la risonanza magnetica e la PET possono aiutare a identificare delle modificazioni strutturali delle arterie e valutare sia la presenza della malattia che la risposta ai trattamenti.

Rischi

L’arterite a cellule giganti è una condizione che può diventare anche molto grave se non viene trattata rapidamente, in quanto può causare danni gravi alle arterie che irrorano il cervello, ostacolandone quindi il funzionamento. Tra le possibili complicanze più rilevanti rientrano:
 

• cecità: quando l'arteria è ostruita o compromessa, l'apporto di sangue all'occhio diminuisce o viene interrotto del tutto, causando danni irreparabili alla retina e al nervo ottico. I pazienti possono quindi sperimentare un’improvvisa perdita della vista in uno o entrambi gli occhi;
• ictus: anche se si verifica comunque raramente, il rischio di ictus è più elevato nei pazienti con arterite a cellule giganti. L'infiammazione delle arterie cerebrali può infatti causare la formazione di coaguli di sangue o l'indebolimento delle pareti delle arterie stesse, aumentando così il rischio di ictus sia di natura ischemica (per mancanza di sangue al cervello) che di natura emorragica (per rottura dell’arteria);
• aneurismi: l’indebolimento delle pareti arteriose può portare alla formazione di un aneurisma, ossia una dilatazione localizzata delle arterie; in genere, le pareti degli aneurismi sono particolarmente fragili e possono pertanto rompersi, causando emorragie interne anche molto gravi.  

Cure e Trattamenti

La cura dell’arterite a cellule giganti si basa quasi esclusivamente sulla somministrazione di corticosteroidi (in particolare prednisone) per periodi prolungati. Questi, infatti, hanno un fortissimo effetto antinfiammatorio che contribuisce alla risoluzione della malattia. In genere, la terapia viene mantenuta per circa due anni, con dosaggi progressivamente ridotti fino a trovare la minima dose efficace.

Poiché i corticosteroidi possono danneggiare le ossa e causare ipertensione e iperglicemia (accumulo di glucosio nel sangue) è necessario adattare la propria dieta, riducendo il contenuto di sale, cibi grassi, zuccheri e alcolici e aumentando il contenuto di calcio e vitamina D.
 

Bibliografia

• Weyand CM, Goronzy JJ. Immunology of Giant Cell Arteritis. Circ Res. 2023 Jan 20;132(2):238-250.
• Calvo-Romero JM. Giant cell arteritis. Postgrad Med J. 2003 Sep;79(935):511-5.
• Conti AA. Horton's disease: historical highlights. Intern Emerg Med. 2018 Aug;13(5):821-823.