Sindrome di Eagle

La sindrome di Eagle è una condizione caratterizzata dall'allungamento anomalo dei legamenti che uniscono l’osso ioide, situato sotto la lingua, al cranio. Questa anomalia può provocare sintomi dolorosi che possono interessare diverse aree del viso, della gola e del collo. 

La sindrome prende il nome dal medico americano Watt Weems Eagle, che per primo ha descritto la condizione nel 1937.
 

Cause

Nella maggioranza dei casi, la sindrome di Eagle si sviluppa come conseguenza di una calcificazione o fibrosi del legamento stiloioideo, che unisce il cranio al collo innestandosi sull’apofisi stiloide, presente all’interno dell’orecchio, e sull’osso ioide, presente alla base della testa.      

Le cause esatte della sindrome di Eagle non sono completamente comprese, ma si ritiene che la condizione possa svilupparsi a seguito di diverse ragioni, tra cui:
 

• iperestensione del processo stiloideo: in molti casi, la sindrome di Eagle è causata dall'allungamento eccessivo del processo stiloideo, una sottile protuberanza ossea che parte dalla base del cranio. Questo allungamento può essere congenito o acquisito;
• calcificazione del legamento stiloioideo: in alcuni casi può capitare che il legamento stiloioideo vada incontro a un processo di fibrosi o di calcificazione, causando quindi la sindrome;
• età e sesso: in genere, la sindrome di Eagle colpisce maggiormente i soggetti oltre i 50 anni, con un’incidenza leggermente più elevata nelle donne; 
• iperparatiroidismo: alcuni studi hanno suggerito un'associazione tra iperparatiroidismo e sviluppo della sindrome di Eagle. L'eccessiva produzione di ormone paratiroideo, infatti, può influenzare il metabolismo del calcio e favorire la calcificazione di alcuni tessuti molli.

Sintomi

In genere, la sindrome di Eagle si presenta con diversi sintomi che colpiscono la testa; il più comune è rappresentato dal dolore, che in genere interessa soprattutto la gola, il viso o il collo e spesso diventa più intenso durante la deglutizione o movimenti della bocca e del collo. 

Alcune persone possono avvertire una sensazione di corpo estraneo o di un nodulo all’interno della gola a causa dell'allungamento del processo stiloideo; in alcuni casi, questo può anche interferire con la capacità di deglutire, causando disfagia. 

Più raramente i pazienti possono anche avvertire disturbi a carico dell’orecchio, come otalgia o anche acufeni e vertigini, generalmente associati a un senso di pienezza all’interno del condotto uditivo.  
 

Diagnosi

La diagnosi della sindrome di Eagle può essere complessa, in quanto produce sintomi generalmente aspecifici e necessita di diversi esami per raggiungere un buon grado di certezza:
 

• radiografie: le radiografie del cranio o della regione cervicale possono essere utilizzate per valutare la presenza di allungamento del processo stiloideo ma non consentono di ottenere informazioni sul legamento stiloioideo;
• TAC: può essere utile per visualizzare anche i tessuti molli del cranio ed eventualmente individuare lesioni a carico del legamento stiloioideo;
• risonanza magnetica: viene impiegata raramente ma può aiutare a visualizzare eventuali compressioni nervose o danni ai tessuti molli del cranio; rispetto alle altre tecniche ha il vantaggio di non esporre il paziente a radiazioni ionizzanti.

In alcuni casi si può procedere anche con un’iniezione diagnostica di corticosteroidi; in presenza della sindrome, infatti, l’infiltrazione consente di eliminare totalmente la sintomatologia dolorosa.  
 

Rischi

La sindrome di Eagle è una condizione che può diventare molto fastidiosa per chi ne soffre, in quanto può produrre una serie di disturbi in grado di interferire anche significativamente con la vita dei pazienti; tra questi rientrano: 
 

• peggioramento o cronicizzazione: senza un trattamento adeguato, le lesioni responsabili della sindrome possono progredire e aumentare l’entità dei sintomi, rendendo anche più difficile il trattamento e favorendo la persistenza di questi; 
• disturbi della deglutizione: come detto in precedenza, la sintomatologia della sindrome può provocare dei disturbi a carico della gola che possono ostacolare la deglutizione; questo può avere ripercussioni anche sulla nutrizione dei pazienti;
• disturbi dell’articolazione temporomandibolare: la sindrome di Eagle può infatti interferire con l’articolazione temporomandibolare, ostacolando il corretto movimento della mandibola, causando dolore e il caratteristico rumore di scatto (clic) dell’articolazione durante il movimento.

Inoltre, essendo una sindrome molto rara, il rischio di una diagnosi errata o tardiva non è trascurabile e può comportare un ritardo significativo nel trattamento, con il rischio di sviluppare complicanze come:
 

• compressione dell’arteria carotide: può manifestarsi in seguito a rotazioni del collo, aumentando il rischio di attacchi ischemici transitori; nei casi di pazienti che hanno subito un impianto di protesi vascolare nelle carotidi, il rischio maggiore è dato dalla loro rottura;
• paralisi dei nervi cranici: si manifesta raramente ma è legata alla compressione di alcuni nervi e può comportare un gran numero di sintomi neurosensoriali (incapacità di movimento, perdita di sensibilità etc.).

Cure e Trattamenti

La scelta del trattamento per la sindrome di Eagle viene in genere diretta sulla base dell’entità dei sintomi. Nelle forme più lievi, per esempio, si preferisce un trattamento sintomatico a base di antinfiammatori non steroidei (FANS) o altri farmaci analgesici per alleviare il dolore. 

In casi più gravi il trattamento può prevedere delle iniezioni locali di corticosteroidi, in quanto questi ultimi presentano un effetto antinfiammatorio più forte rispetto ai FANS. Questo trattamento, però, non può essere riproposto troppo frequentemente, in quanto può produrre complicanze anche importanti. 

Nei casi gravi o refrattari al trattamento conservativo, può essere considerata la chirurgia per ridurre il processo stiloideo. L’intervento può essere condotto sia per via intra-orale che extra-orale; la prima ha il vantaggio di non lasciare cicatrici visibili e un minor rischio di danni a carico dei nervi facciali ma rende l’intervento più complesso e aumenta il rischio di danni alle strutture vascolari, mentre la seconda ha un minor rischio di danni vascolari ma può lasciare cicatrici importanti sul volto e richiede tempi di recupero più lunghi. 

In generale, l’intervento chirurgico, pur presentando alcuni rischi, è l’unico trattamento completamente risolutivo della sindrome di Eagle. 
 

Bibliografia

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