Tumore all’occhio

Il tumore all’occhio è una forma di tumore raro, che coinvolge la proliferazione anomale di cellule all’intero dell’occhio o nelle strutture a esso circostanti. 

Questo tipo di tumore può colpire diversi tessuti dell’occhio, compresi la retina, la coroide, il corpo ciliare, la sclera, la congiuntiva e le palpebre. Tra le varie tipologie di tumore rientrano:
 

• melanomi, che interessano i melanociti prodotti dall’uvea;
• linfomi, che originano dai linfociti, ossia le cellule responsabili della risposta immunitaria;
• retinoblastomi, che colpiscono la retina e sono più comuni nei bambini;
• tumori orbitali e annessiali, che colpiscono le strutture di supporto dell’occhio, come pelle, muscoli e nervi.

Cause

Le cause esatte dei tumori dell’occhio non sono ancora pienamente note e possono variare a seconda del tipo di tumore; tuttavia, sono stati individuati alcuni fattori di rischio, tra i quali si segnalano i seguenti:
 

• etnia, in quanto i soggetti con pelle e occhi chiari sono maggiormente esposti allo sviluppo di melanomi;
• età e sesso maschile, poiché l’incidenza dei tumori dell’occhio aumenta con l’invecchiamento ed è leggermente più alta negli uomini che nelle donne;
• esposizione prolungata ai raggi ultravioletti e sostanze nocive, per quanto il ruolo non sia pienamente accertato.

Altri fattori di rischio includono la predisposizione genetica, come nel caso del retinoblastoma ereditaria.
 

Sintomi

I sintomi del tumore all’occhio possono variare notevolmente a seconda della posizione e della dimensione del tumore. Inizialmente, questi tumori sono sostanzialmente asintomatici, in quanto hanno un’evoluzione molto lenta. 

Quando il tumore si comincia a estendere in modo significativo, possono comparire dei sintomi che, tuttavia, possono essere analoghi a quelli di altre malattie dell’occhio (pensiamo, ad esempio, alle retinopatie o alle uveiti).

In genere, i melanomi intraoculari possono manifestarsi con la comparsa di macchie scure all’interno dell’iride e con alterazioni della forma della pupilla; occasionalmente, questi sintomi possono associarsi ad altri come alterazioni della posizione dell’occhio e della sua mobilità. 

Nei pazienti che invece hanno sviluppato linfomi intraoculari, i primi sintomi sono costituiti da un arrossamento dell’occhio associato a un fastidio per la luce (fotofobia).  

Altri sintomi più generici possono riguardare la comparsa di puntini neri nel campo visivo, vista offuscata, comparsa di lampi di luce o, in casi particolarmente seri, perdita della vista; questi, tuttavia, possono essere difficilmente distinguibili da quelli tipici di altre malattie oculari, ritardando la diagnosi.
 

Diagnosi

In genere, la diagnosi di un tumore dell’occhio deve essere posta da un oculista sulla base di un’accurata anamnesi dei sintomi riferiti e degli eventuali fattori di rischio per il tumore. Dopodiché, l’esame obiettivo si basa sull’osservazione dei movimenti dell’occhio, dei vasi sanguigni presenti sulla superficie di esso e su esami specifici, come l’osservazione con lampada a fessura, che consentono di osservare l’interno dell’occhio. 

In genere, la visita oculistica completa è sufficiente per porre una diagnosi di tumore dell’occhio; tuttavia, in alcuni casi, può essere necessario fare ricorso a esami di diagnostica per immagini, come l’ecografia o la tomografia a coerenza ottica, necessari per ottenere informazioni dettagliate sulle varie strutture dell’occhio. 

Il ricorso alla biopsia è raramente necessario e riservato ai casi di linfoma intraoculare; in questi casi, la procedura prevede un prelievo dell’umor vitreo presente all’interno dell’occhio (vitrectomia), che poi viene sottoposto a un esame istologico per individuare eventuali cellule tumorali.

Altri esami strumentali, come la TAC o la risonanza magnetica, possono essere utili dopo la diagnosi, al fine di comprendere meglio l’estensione della massa tumorale e l’eventuale coinvolgimento di altri organi.  
 

Rischi

Le complicanze associate al tumore all’occhio dipendono dalla sua posizione, dalla sua dimensione e dal suo tipo. A livello locale, i tumori possono comportare danni di lungo termine alla vista, tra cui il rischio di cecità totale. 

Come molti tumori maligni, i tumori dell’occhio possono diffondersi ai linfonodi e agli organi vicini, arrivando, senza opportuni trattamenti, anche a formare metastasi che possono peggiorare la prognosi.
 

Cure e Trattamenti

Il trattamento dei tumori dell’occhio, come molti altri, dipende dalla natura e dall’estensione della massa tumorale e si possono distinguere tra un approccio conservativo e uno radicale. 
Il trattamento conservativo dei melanomi intraoculari è generalmente rappresentato dall’uso della radioterapia localizzata per distruggere le cellule tumorali; questa può essere condotta o utilizzando delle placche radioattive poste a contatto con i tumori o l’irradiazione con una sorgente esterna. Questo approccio è considerato preferenziale, in quanto consente di non intaccare la struttura dell’occhio e quindi evitare danni alla vista del paziente.  

Tra le strategie conservative rientra anche l’impiego della chemioterapia, che è poco efficace per i melanomi ma lo è maggiormente per i linfomi. Questi possono essere impiegati sia in forma locale, iniettando i farmaci direttamente nella zona colpita, o in via sistemica, quindi tramite somministrazioni orali o endovenose. 

L’approccio radicale, invece, è limitato a casi in cui la vista è già compromessa in quanto i tumori sono particolarmente estesi. Questo tipo di approccio si basa sull’intervento chirurgico che prevede la rimozione completa del tumore o, in casi più rilevanti, come per il melanoma della coroide, dell’intero occhio. Raramente, se i melanomi sono particolarmente piccoli e circoscritti all’iride, si può asportare in modo mirato il tumore senza danneggiare il funzionamento dell’occhio. 
 

Bibliografia

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