Tumore delle ghiandole salivari

Il tumore delle ghiandole salivari è un tipo di tumore che si forma nelle ghiandole salivari, responsabili della produzione e secrezione della saliva. Situate tra la bocca e la parte superiore del collo, esse includono: ghiandole salivari parotidi, ghiandole salivari sottomandibolari, ghiandole salivari sottolinguali e le ghiandole salivari minori.

A seconda del tipo di ghiandola coinvolta, è possibile distinguere diversi tumori: 
 

• adenoma pleomorfo: questo tumore è benigno e molto comune. Può verificarsi nelle ghiandole salivari di ogni tipo e crescere lentamente;
• carcinoma mucoepidermoide: questo tumore è maligno e può verificarsi nelle ghiandole salivari di ogni tipo. Si caratterizza per la produzione eccessiva sia di cellule epiteliali sia di muco; 
• carcinoma adenoido - cistico: questo tumore è maligno e può verificarsi nelle ghiandole salivari parotidi. Si caratterizza per una tendenza alla recidiva e alla metastasi. 

La natura del tumore e la sua stadiazione, così come la risposta al trattamento del paziente, sono i tre elementi fondamentali da cui dipende la prognosi della malattia. Per questo motivo, è fondamentale una diagnosi precoce della condizione. 
 

Cause

Il tumore delle ghiandole salivari è una condizione complessa e dalle origini multifattoriali. Al suo sviluppo possono infatti concorrere: 
 

• fattori genetici: alcuni tumori possono essere associati a mutazioni genetiche ereditarie che, pur non causando direttamente la malattia, aumentano il rischio di svilupparla;
• esposizione a sostanze chimiche: l’esposizione a sostanze chimiche ambientali, come il fumo di tabacco, l’alcol, il benzene e altre sostanze tossiche, può aumentare il rischio di sviluppare tumori delle ghiandole salivari;
• infezioni virali: alcuni virus, come il virus del papilloma umano (HPV), sono stati associati a un aumentato rischio di tumori delle ghiandole salivari.

Sintomi

Tra i principali sintomi riferiti dai pazienti con tumore delle ghiandole salivari, si segnalano: 
 

• presenza di un nodulo: un nodulo o una massa palpabile nella bocca, nel collo o nella guancia può essere uno dei primi segni di tumore alle ghiandole salivari; 
• dolore: può essere presente dolore nella zona del viso e del collo, soprattutto se il tumore cresce e comprime strutture circostanti; 
• gonfiore: può essere presente gonfiore nella zona interessata. Più il tumore cresce, più il gonfiore diventa evidente;
• difficoltà a masticare o deglutire: la presenza di un tumore delle ghiandole salivari può causare difficoltà a masticare o deglutire, specialmente se il tumore si estende nella cavità orale o nella gola; 
• paralisi facciale: se il tumore comprime i nervi facciali, potrebbero iniziare a manifestarsi segni lievi di debolezza muscolare, caduta delle palpebre o asimmetria facciale;
• formicolio: la compressione dei nervi nelle vicinanze del tumore può causare formicolio; 
• secrezione di saliva dal dotto parotideo: nei casi in cui il tumore si sviluppa nelle ghiandole salivari parotidi, si può verificare una secrezione anomala di saliva dal dotto parotideo.

Diagnosi

La diagnosi del tumore delle ghiandole salivari coinvolge una serie di esami e può richiedere la collaborazione di diversi specialisti, tra cui un otorinolaringoiatria e un chirurgo. L’iter si articola generalmente come segue:
 

• anamnesi ed esame fisico: in questa prima fase, lo specialista raccoglie informazioni sui sintomi provati e su una eventuale storia familiare della condizione. Successivamente, esegue un esame fisico completo, con particolare attenzione all’area delle ghiandole salivari e del collo, per valutare la presenza di masse, gonfiori sospetti o altri segni; 
• esami di imaging: possono essere eseguiti diversi esami di imaging per valutare la posizione, le dimensioni e l’estensione del tumore delle ghiandole salivari. Questi esami possono includere la tomografia computerizzata, la risonanza magnetica e l’ecografia. Questi test forniscono immagini dettagliate delle ghiandole salivari e dei tessuti circostanti, aiutando i medici a determinare la presenza e la natura del tumore; 
• biopsia: se viene identificata una massa sospetta durante l’esame fisico o attraverso gli esami di imaging, è probabile che venga eseguita una biopsia per confermare la presenza di cellule tumorali e per determinarne il tipo (benigno o maligno);
• valutazione patologica: una volta eseguita la biopsia, sarà possibile valutare la presenza di cellule tumorali, il tipo di tumore, il grado di aggressività e altri fattori fondamentali ai fini del trattamento; 
• esami aggiuntivi: possono essere eseguiti esami aggiuntivi per evidenziare la presenza di eventuali metastasi. 

Una volta completati questi passaggi diagnostici, il team medico sarà in grado di sviluppare un piano di trattamento personalizzato capace di migliorare le prospettive di sopravvivenza del paziente. 
 

Rischi

I rischi associati al tumore delle ghiandole salivari sono molti e dipendono principalmente dallo stadio di sviluppo al momento della diagnosi. Si segnalano: 
 

• progressione del tumore: uno dei principali rischi è la progressione del tumore delle ghiandole salivari, che può portare a una maggiore invasività nei tessuti circostanti e alla diffusione della malattia attraverso il sistema linfatico e il flusso sanguigno;
• compromissione della funzione delle ghiandole salivari: il trattamento del tumore delle ghiandole salivari può comportare la rimozione parziale o completa delle ghiandole stesse, soprattutto se il tumore è grande o aggressivo. Ciò può causare una diminuzione della produzione di saliva, con conseguente secchezza delle mucose della bocca e della gola (xerostomia), che può portare a difficoltà nella masticazione, nella deglutizione e nell’articolazione; 
• danno ai nervi facciali: il tumore delle ghiandole salivari può coinvolgere i nervi facciali nella zona circostante, il che può a sua volta portare a paralisi facciale;
• ricorrenza: anche dopo il trattamento, esiste il rischio di ricorrenza del tumore delle ghiandole salivari, specialmente se non è stato completamente rimosso o se sono presenti cellule tumorali residue. La sorveglianza a lungo termine è fondamentale per rilevare eventuali segni di ricorrenza e per intervenire tempestivamente; 
• metastasi: alcuni tipi di tumori delle ghiandole salivari hanno un’alta tendenza a metastatizzare, cioè a diffondersi ad altre parti del corpo. Le metastasi possono coinvolgere linfonodi regionali, come quelli nel collo, o altri organi distanti, come polmoni, fegato e ossa. 

 

Cure e Trattamenti

Il trattamento del tumore delle ghiandole salivari dipende da diversi fattori, primo fra tutti il suo stadio. Tra i diversi approcci si segnalano: 
 

• chirurgia: la chirurgia è spesso il trattamento principale per il tumore delle ghiandole salivari, utile per rimuovere il tumore e una parte del tessuto circostante. A seconda della dimensione e della posizione del tumore, può essere eseguita una resezione parziale o totale delle ghiandole salivari; 
• radioterapia: la radioterapia può essere utilizzata come trattamento primario per i tumori delle ghiandole salivari in fase iniziale o come trattamento adiuvante dopo la chirurgia per ridurre il rischio di ricorrenza; 
• chemioterapia: la chemioterapia può essere utilizzata in combinazione con la chirurgia e/o la radioterapia per trattare i tumori delle ghiandole salivari avanzati o metastatici. La chemioterapia coinvolge l’uso di farmaci volti a distruggere le cellule tumorali o rallentare la loro crescita; 
• terapia mirata: alcuni tumori delle ghiandole salivari possono essere sensibili a farmaci mirati che agiscono su specifici bersagli molecolari presenti sulle cellule tumorali. Questa forma di trattamento può essere utilizzata in combinazione con altri approcci terapeutici per migliorare l’efficacia del trattamento; 
• terapia ormonale: in alcuni casi, la terapia ormonale può essere utilizzata per trattare tumori delle ghiandole salivari che sono sensibili agli ormoni, come il carcinoma mucoepidermoide; 
• follow-up: dopo il trattamento, è fondamentale che i pazienti siano seguiti da un team medico per monitorare la loro risposta alle terapie, rilevare eventuali segni di ricorrenza o complicazioni. Gli esami di follow-up possono includere esami fisici periodici, esami di imaging e analisi del sangue.

Il piano di trattamento specifico sarà deciso dal medico in base ai risultati dei test diagnostici e alle condizioni di salute generali del paziente. Quest’ultimo è invitato a discutere con lo specialista in merito ad ogni opzioni proposta e ai possibili effetti collaterali, in modo da poter prendere una decisione informata sul percorso da seguire. 
 

Bibliografia

• Skálová A, Hyrcza MD, Leivo I. Update from the 5th Edition of the World Health Organization Classification of Head and Neck Tumors: Salivary Glands. Head Neck Pathol. 2022 Mar;16(1):40-53. doi: 10.1007/s12105-022-01420-1. Epub 2022 Mar 21. PMID: 35312980; PMCID: PMC9018948.
• Egal ESA, Scarini JF, de Lima-Souza RA, Lavareze L, Fernandes PM, Emerick C, Gonçalves MT, Helms MN, Altemani A, Mariano FV. Tumor microenvironment in salivary gland carcinomas: An orchestrated state of chaos. Oral Oncol. 2022 Apr;127:105777. doi: 10.1016/j.oraloncology.2022.105777. Epub 2022 Feb 18. PMID: 35189584.
• Veneroni MV, Festa BM, Costantino A, Spriano G, Mercante G, De Virgilio A, Di Tommaso L. Prognostic Impact of Tumor Immune Microenvironment and Its Predictive Role in Salivary Gland Cancer. Head Neck Pathol. 2023 Jun;17(2):515-527. doi: 10.1007/s12105-023-01528-y. Epub 2023 Feb 1. PMID: 36723850; PMCID: PMC10293532.
• Kuri-García A, Kuri-García A, Guakil-Haber A, González-Arciniega E, García-Enríquez B. Salivary gland tumor incidence in adult patients in a tertiary hospital in Mexico from 2008 to 2019. Cir Cir. 2023;91(4):521-527. English. doi: 10.24875/CIRU.21000414. PMID: 37677957.